Miyelofibroz Nedir?

Miyelofibroz, vücudunuzun normal kan hücresi üretimini bozan nadir bir kemik iliği kanser türüdür.

Miyelofibroz, kemik iliğinizde geniş skarlaşmaya neden olarak, zayıflığa ve yorgunluğa neden olabilecek ciddi anemiye yol açar. Ayrıca trombosit adı verilen ve kanama riskini artıran az sayıda kan pıhtılaşma hücresine neden olabilir. Miyelofibroz genellikle genişlemiş bir dalağa neden olur.

Miyelofibroz, vücutta kan oluşturan dokuları etkileyen bir kanser olan lösemi olarak kabul edilir. Miyelofibroz, miyeloproliferatif bozukluklar adı verilen bir grup hastalığa aittir.

Miyelofibrozlu bazı kişilerin hiçbir semptomu yoktur ve hemen tedaviye ihtiyaç duymayabilirler. Hastalığın daha ciddi formları olan diğerlerinin hemen agresif tedavilere ihtiyacı olabilir. Semptomları hafifletmeye odaklanan miyelofibroz tedavisi, çeşitli seçenekler içerebilir.

belirtiler

Miyelofibroz genellikle yavaş gelişir. Çok erken aşamalarında, birçok insan belirti veya semptom yaşamaz.

Normal kan hücresi üretiminin bozulması arttıkça, işaretler ve semptomlar şunları içerebilir:

Genellikle anemi nedeniyle yorgun, zayıf veya nefes darlığı hissetmek
Büyümüş dalak nedeniyle sol taraftaki kaburgalarınızın altında ağrı veya dolgunluk
Kolay morarma
Kolay kanama
Uyku sırasında aşırı terleme (gece terlemesi)
Ateş
Kemik ağrısı
Ne zaman doktora görünmeli
Sizi endişelendiren kalıcı belirtiler ve semptomlarınız varsa doktorunuzdan randevu alın.

Nedenler

Miyelofibroz, kemik iliği kök hücreleri DNA'larında değişiklikler (mutasyonlar) geliştirdiğinde ortaya çıkar. Kök hücreler, kan - kırmızı kan hücrelerini, beyaz kan hücrelerini ve trombositleri oluşturan çoklu uzmanlaşmış hücreleri çoğaltma ve bölme yeteneğine sahiptir.

Kemik iliği kök hücrelerinde genetik mutasyonlara neyin neden olduğu açık değildir.

Mutasyona uğramış kan kök hücreleri çoğaldıkça ve bölünürken, mutasyonlar boyunca yeni hücrelere geçer. Bu mutasyona uğramış hücreler gittikçe arttıkça, kan üretimi üzerinde ciddi etkileri olmaya başlar.

Nihai sonuç genellikle - miyelofibrozun anemi karakteristiğine neden olan kırmızı kan hücrelerinin eksikliği ve değişen seviyelerde trombositlere sahip beyaz kan hücrelerinin fazlalığıdır. Miyelofibrozlu kişilerde, normal süngerimsi kemik iliği yaralanır.

Miyelofibrozlu kişilerde birkaç spesifik gen mutasyonu tespit edilmiştir. En yaygın olanı Janus kinaz 2 (JAK2) genidir. JAK2 geninin veya başkalarının miyelofibrozunuzla ilişkili olup olmadığını bilmek prognozunuzu ve tedavinizi belirlemeye yardımcı olur.

Risk faktörleri

Miyelofibrozun nedeni genellikle bilinmemekle birlikte, riskinizi arttırdığı belirli faktörlerin bilinir:

• Yaş. Miyelofibroz herkesi etkileyebilir, ancak çoğunlukla 50 yaşından büyük insanlarda teşhis edilir.
  Başka bir kan hücresi bozukluğu. Miyelofibrozlu kişilerin küçük bir kısmı, esansiyel trombositemi veya polisitemi veranın bir komplikasyonu olarak durumu geliştirir.
• Bazı kimyasallara maruz kalma. Miyelofibroz, toluen ve benzen gibi endüstriyel kimyasallara maruz kalma ile bağlantılıdır.
• Radyasyona maruz kalma. Çok yüksek düzeyde radyasyona maruz kalan kişilerde miyelofibroz riski artar.

Komplikasyonlar

Miyelofibrozdan kaynaklanabilecek komplikasyonlar şunlardır:

• Karaciğerinize akan kan üzerinde artan basınç. Normal olarak, dalaktan kan akışı portal ven adı verilen büyük bir kan damarından karaciğerinize girer. Genişlemiş bir dalaktan artan kan akışı, portal vende (portal hipertansiyon) yüksek tansiyona neden olabilir. Bu da fazla kanı midenizde ve yemek borunuzda daha küçük damarlara zorlayarak potansiyel olarak bu damarların yırtılmasına ve kanamasına neden olabilir.
• Ağrı. Ciddi derecede genişlemiş bir dalak karın ağrısına ve sırt ağrısına neden olabilir.
  Vücudunuzun diğer bölgelerindeki büyüme. Kemik iliği dışında kan hücrelerinin oluşumu (ekstramedüller hematopoez), vücudunuzun diğer bölgelerinde kan hücrelerinin gelişmesine neden olabilir. Bu tümörler gastrointestinal sisteminizde kanama, öksürme veya kan tükürme, omuriliğinizin sıkışması veya nöbetler gibi sorunlara neden olabilir.
• Kanama komplikasyonları. Hastalık ilerledikçe, trombosit sayınız normalin (trombositopeni) altına düşme eğilimindedir ve trombosit fonksiyonu bozulur. Yetersiz sayıda trombosit kolay kanamaya neden olabilir - siz ve doktorunuzun herhangi bir cerrahi prosedürü düşünüyorsanız, tartışmak isteyeceğiniz bir sorun.
  Akut lösemi. Miyelofibrozlu bazı insanlar sonunda hızla ilerleyen bir tür kan ve kemik iliği kanseri olan akut miyelojenöz lösemi geliştirir.